Wat is de ziekte van Glanzmann en welke bloedstollingsfactor ontbreekt bij deze ziekte?

Antwoord

Beste,

De ziekte van Glanzmann (ook wel thrombasthenie van Glanzmann genoemd) is een aangeboren afwijking ter hoogte van de bloedplaatjes die aanleiding kan geven tot een verhoogde bloedingsneiging ter hoogte van de huid en slijmvliezen.

Deze verhoogde kans op bloedingen ontstaat meer bepaald omdat een bepaald eiwit op het membraan van de bloedplaatjes niet of slecht zal worden aangemaakt. Dit eiwit wordt 'glycoproteine IIb/IIIa' genoemd en zal normaal gezien er voor zorgen dat de bloedplaatjes samenklitten tot een netwerk (de bloedklonter dus). Dit samenklitten gebeurt doordat een stollingseiwit genaamd fibrinogeen zal binden op de gp IIb/IIIa receptoren van de bloedplaatjes en als het ware de bloedplaatjes met elkaar zal verbinden.

Bij deze aangeboren ziekte is er dus geen gebrek aan stollingsfactoren zoals bij bijvoorbeeld hemofilie maar een glycoproteine defect op het membraan van de bloedplaatjes.

Vriendelijke groeten,

Glenn Van den Bosch